高尔基体功能-细胞内的邮局- Rs的科学开云体育全站app下载安装

本文涵盖了

高尔基体是什么?

的高尔基体(又称高尔基复合体、高尔基体，或简称高尔基体高尔基)是一种存在于大多数真核细胞中的膜结合细胞器。高尔基体的主要功能是加工蛋白质并将蛋白质送到不同的目的地。这就是为什么我们称高尔基体为细胞内的邮局。

[在图中]高尔基体的三维图。
高尔基体由一堆扁平的、膜质的圆盘状结构组成，称为池(简称池)。脑池中含有酶，可以修饰通过它们的蛋白质。

高尔基体是什么样的?

高尔基体由几层膜结合的池(囊)组成。透射电镜下可见高尔基体为一堆半圆形的黑色环，周围环绕着许多圆形小泡。

【上图】人体白细胞高尔基体的透射电镜图像。
图片来源:维基

高尔基体位于细胞的什么位置?一个细胞中有多少个高尔基体?

高尔基体的亚细胞定位在不同的生物体中可能有所不同。一般来说，高尔基体靠近内质网(ER)。在哺乳动物细胞中，单个高尔基体通常位于细胞核附近，靠近中心体。在酵母和植物细胞中，多个高尔基体散布在整个细胞质中。一个植物细胞可以有100多个高尔基体。

[图中]高尔基体的数量和位置可以用荧光显微镜进行研究。
左:每个哺乳动物细胞(这里是仓鼠皮肤细胞)在细胞核附近都有一个高尔基体(绿色)。右:植物细胞(烟草，一种烟草;图中有两个细胞)每个细胞可以有很多高尔基体。如果你对这些照片的拍摄方式感兴趣，请参阅下面的内容。”如何在显微镜下看到高尔基体”。
图片来源:佛罗里达州立大学。

[在图中]玉米根高分泌外帽细胞中许多高尔基堆的透射电镜图像。红色箭头表示植物细胞中高尔基体的典型形状。这幅图中至少有13个高尔基。高尔基体的数量与细胞在蛋白质合成和分泌方面的活性有关。(由H.H. Mollenhauer博士提供)。
图片来源:生物化学与生物物理学报-分子细胞研究

高尔基体的生物学功能是什么?

1.高尔基体是细胞内的蛋白质传递中心

高尔基体的功能就像细胞内的邮局。它通常位于内质网(ER)附近。如果你认为ER和核糖体(粗略的ER)是细胞中的蛋白质工厂，那么高尔基体就接管了后勤工作。高尔基体从内质网接收原始蛋白质产物，对其进行修饰(例如，添加由糖链制成的标签)，并将蛋白质输出到各种目的地。

【图中】蛋白质合成和运输的过程。
蛋白质在粗糙的内质网合成后，它们到达高尔基体进行进一步的糖基化。一旦它们完成了修饰，蛋白质就被包装成囊泡，称为分泌囊泡。然后，它们到达细胞膜并通过胞吐作用释放。
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高尔基体是制造和供应链的一部分

为了完成它的工作，高尔基体由几层膜结合的池(囊)组成。这种独特的结构与高尔基体的生物学功能密切相关。

每个高尔基都有两张“脸”独联体面部(从ER接收粗蛋白产物)，和反式Face(将精制蛋白质产品出口到目的地)。考虑到ER是上游制造商，高尔基是由粗面内质网(RER)向外工作。你可以想象把高尔基体分为工厂的三个主要部分:

1）Cis高尔基网络(货物向内)

也称为顺式高尔基网，它是进入高尔基体的区域。

2）高尔基堆栈(主要加工区)

这部分由不同数量的扁平池组成，通常为3-6个。高尔基堆叠的池分为三个工作区域:顺池、内池和反池。

3)反式高尔基网络(商品外)

这个部分是最后的反应和排序发生的地方。浓缩的生物化学物质通过从反式高尔基表面出芽被包装成密封的液滴或囊泡。然后囊泡被运送到细胞内外使用。

【图中】高尔基体结构。
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细胞利用小脂泡在ER和高尔基体周围运送蛋白质

蛋白质在小而密封的气泡中运输，称为囊泡，囊泡是由内质网和高尔基体的膜出芽产生的。内质网将粗蛋白产品包装到一个出芽的囊泡中，释放囊泡，并将其送往高尔基体进行进一步处理。

高尔基体的“顺”面通过囊泡和高尔基体之间的膜融合来接受这个包裹。蛋白质产物现在在高尔基体的腔内。接下来，当蛋白质从“顺式”面到“反式”面在每个高尔基堆叠之间移动时，重复相同的过程(出芽和融合)。在每个堆栈中，都有特殊的酶来修饰蛋白质。

Golgi-apparatus-function vesicles-transport

【图中】er -高尔基体与高尔基体内部的运输是通过交换囊泡实现的。
货物通过囊泡和膜的“融合”进口。出口是通过将货物包装在新的囊泡中，由“萌芽”出发。虽然主流蛋白质从顺式向反式方向移动，但科学家们也发现了高尔基体内部的逆行运输。
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高尔基产品——它们去哪里了?他们是如何到达那里的?

最终的蛋白质产品将根据目的地进行分类，并包装到分泌囊泡中。

反式高尔基网络释放的蛋白质有3个主要目的地。在每种情况下，目的地都明确地与它们的功能联系在一起。

目的1。细胞内的其他细胞器(溶酶体)

一些蛋白质会被送到其他细胞器，比如溶酶体。大约40-50种不同的生物化学物质从囊泡中的高尔基体发出，最终被运送到溶酶体。其中许多是酶，在溶酶体内进行细胞废物的消化。

[在图中]溶酶体含有多种消化酶，负责细胞内废物的循环利用。
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目标2。一直到细胞膜(持续分泌)

一些蛋白质会通过囊泡和细胞膜的融合一路运送到细胞膜，到达细胞外。这种类型的分泌有助于细胞外基质的蛋白质，作为其他细胞的生化信号，并为细胞膜的修复和替换提供蛋白质。这种构成性(或连续)分泌通路也是默认通路。

许多上皮细胞在组织中呈极化。这种细胞的细胞膜分为两个独立的区域，顶端和基底外侧部分，其中包含与它们的功能相关的特定蛋白质。

例如，肠上皮细胞的根尖膜面向肠腔，专门用于有效吸收营养物质;细胞的其余侧面被基底外侧膜覆盖。高尔基体知道如何有选择性地将蛋白质运输到细胞膜的不同部分。这是通过将蛋白质选择性地包装成两种类型的构成性分泌囊泡来完成的，无论是在顶端还是在基底外侧。

【图中】肠上皮细胞含有极化的细胞膜:顶端和基底外侧部分。
高尔基体可以利用不同的分泌囊泡选择性地向任意方向传递蛋白质。
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目标3。储存在细胞膜附近，直到收到释放信号

有时，这些细胞持有囊泡，只分泌蛋白质，直到交通灯变绿。这种类型的囊泡是由特殊分泌细胞(来自腺体的细胞)产生的。它们从高尔基体的反式面向细胞膜移动，但在到达细胞膜之前就积累了数量。

一些事件可以触发囊泡与质膜的融合，并从细胞表面调节爆发释放其内容物。例如，胰腺中的β细胞是产生胰岛素的特殊分泌细胞。胰岛素的释放是由我们饭后血糖水平的升高引起的。进食也会促使粘液和消化酶释放到胃里。

[图中]胰腺β细胞的生物学。
(A)胰腺是一个位于腹部后部，胃后面的器官。β细胞在我们的胰腺内形成胰岛群。在这里，我们使用三种显微镜来研究β细胞的生物学。(B)在复合显微镜下观察H&E(血氧基素和伊红)染色的胰岛。(C)荧光显微镜下的胰岛，抗体标记的α细胞为红色(产生胰高血糖素)，β细胞为绿色(产生胰岛素)。(D)胰腺β细胞的电子显微镜图像。β细胞感知到血液中葡萄糖水平的增加，并释放胰岛素来调节血糖。在这幅图中，你可以看到细胞膜附近有许多储存胰岛素的小泡(称为胰岛素颗粒)。
图片来源:修改自德累斯顿保罗·朗格汉斯研究所．

2.高尔基负责将糖分子添加到蛋白质上

蛋白质加工是高尔基体的另一个重要功能。核糖体合成的原始蛋白质纯粹是长链氨基酸。这些蛋白质需要通过添加碳水化合物(糖单位)部分来修饰成为“糖蛋白”。前缀“乙二醇-”的意思是“糖”。

[图中]糖蛋白的类型。
图片来源:生物过程。

添加糖的过程(称为糖基化)从急诊室开始。在ER中，由14个糖残基组成的低聚糖(短链糖)被添加到蛋白质上。在运输到高尔基体之后，这些糖蛋白的糖链受到广泛的进一步修饰。

例如，该修饰可以是去除、添加或取代糖单位，添加新的糖分支，或添加磷酸基。不同的糖蛋白在通过高尔基体时发生不同程度的修饰，这取决于蛋白质的结构和不同类型细胞中高尔基复合物中存在的加工酶的数量。

不同的修饰有不同的生物学效应。例如，添加唾液酸可以增加一种蛋白质(称为半衰期)分泌到血液后的稳定性。添加低聚甘露糖可以标记蛋白质，以便向溶酶体传递。

[图中]聚糖结构及其生物学效应。
图片来源:生物过程。

【图中】蛋白质从顺式高尔基网络转运到反式高尔基网络后的加工步骤。
每个池都有专门的酶来完成蛋白质修饰的特定步骤。
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ER和高尔基中的正确处理(称为翻译修饰)对蛋白质的活性至关重要。这对制药公司生产治疗性蛋白质是一个巨大的挑战。许多蛋白质可以用作药物。例如，胰岛素治疗糖尿病，促红细胞生成素治疗贫血。

最近，人们制造了许多对抗癌症的抗体。如果蛋白质的翻译后修饰对其活性至关重要，那么选择正确的细胞来生产治疗性蛋白质是至关重要的。由于缺乏糖基化系统，细菌不能用来生产糖蛋白。酵母合成的一些蛋白质可能不能很好地工作，因为它们的糖基化酶与人类不同。许多蛋白质药物需要特殊的哺乳动物细胞(CHO细胞)来生产。

3.高尔基还修饰脂质分子

除了修饰和分选蛋白质，高尔基体还在脂质代谢中发挥作用，特别是在糖脂(糖修饰的脂质)和磷脂(含磷酸基的脂质)的合成中。这些经过修饰的脂质将成为细胞膜的一部分。不同的细胞表面有不同的碳水化合物组成，这可以作为细胞-细胞识别的身份。

[在图中]神经酰胺(在ER中合成的脂质分子)将在高尔基体中转化为鞘磷脂(磷脂)或糖脂。
图片来源:《细胞:分子方法》第二版

4.高尔基体合成细胞壁的糖成分

在植物细胞中，高尔基体具有合成细胞壁复杂多糖的额外任务。细胞壁是一种仅存在于植物细胞中的独特结构，它为植物细胞提供了结构支撑和保护。

细胞壁由三种主要类型的多糖(糖的聚合物类型)组成。纤维素纤维素的主要成分是由固定在细胞膜上的酶在细胞表面合成的(因为纤维素是葡萄糖残基的简单线性聚合物)。

然而，其他两类细胞壁多糖(纤维素而且果胶)是复杂的支链分子。这两种多糖必须在高尔基体中合成，然后在囊泡中运输到细胞表面。这些细胞壁多糖的合成是一项主要的细胞功能，植物细胞中高达80%的高尔基体代谢活动可能用于多糖的合成。这也是为什么植物细胞比动物细胞有更多的高尔基体。

[图中]植物和动物细胞细胞膜的差异。
细胞壁在细胞膜外提供额外的保护层。植物细胞由于细胞壁的强度，可以维持细胞的形状，支持生长。另一方面，动物细胞只有细胞膜。细胞膜的灵活性使动物细胞能够移动并改变它们的细胞形状。
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高尔基体在细胞分裂过程中如何分裂?

当细胞分裂时，它的高尔基体分裂成小碎片。这些片段在子细胞之间或多或少地平均分配。一个新的高尔基体从先前细胞的高尔基体片段中生长出来。然而，如果没有碎片，就不会有高尔基体。在某种程度上，你可以说高尔基体像“克隆体”一样繁殖。

是否有人类疾病与高尔基体功能障碍有关?

是的，许多疾病都与高尔基体功能障碍有关。由于高尔基体在蛋白质的生产和运输中起着核心作用，即使高尔基体的一个小错误也会造成灾难性的后果。

几种高尔基相关疾病是遗传性神经发育障碍。例如，天使综合征是由UBE3A基因突变引起的。UBE3A的缺失导致高尔基结构和pH值的改变，这与蛋白质唾液酸化(在蛋白质中添加唾液酸，一种糖基化)的减少有关。天使综合症患者有语言和平衡障碍，智力障碍，有时还会癫痫发作。他们经常微笑和大笑，有着快乐、易激动的性格。

最近，科学家发现高尔基结构的破坏与多种神经退行性疾病有关，包括肌萎缩性侧索硬化症(ALS)、帕金森病、阿尔茨海默病、亨廷顿病和朊病毒病。

[图中]神经元中的高尔基函数。
由于神经元细胞有很长的突起(轴突)来与其他细胞连接，成功地将蛋白质和脂质运输到轴突末端对正常的神经元功能至关重要。这很大程度上依赖于高尔基体。高尔基体功能障碍(通常是高尔基体碎裂)严重损害神经元细胞的健康，导致神经退行性疾病。

“高尔基体”这个名字是怎么来的?

高尔基体是以意大利历史学家卡米洛·高尔基的名字命名的，他在1898年首次发现了这种结构。

由于其相对较大的尺寸，高尔基体是第一个观察到的细胞器之一。卡米洛·高尔基在研究神经系统时发现了高尔基体，他发明了一种新的染色技术(这种技术有时仍在使用;称为高尔基染色或高尔基浸渍)。在光学显微镜下，卡米洛·高尔基注意到一个线状的细胞结构，他称之为内部网状器官。在1898年他公开宣布他的发现后不久，这个结构就以他的名字命名，成为举世闻名的高尔基体。

[在图中]左:卡米洛·高尔基。中图:卡米洛·高尔基用高尔基法描绘嗅球神经细胞的原图。右图:20世纪80年代末发表的“内部网状装置”的历史图纸。
图片来源:组织化学与细胞生物学“，”

然而，许多科学家不相信高尔基观察到的是存在于细胞中的真正的细胞器，而是认为他的发现只是一个染色的人工制品。他们的显微镜不够强大，无法识别细胞器。到了20世纪30年代，高尔基的描述基本上被否定了。20世纪电子显微镜的发明终于证实了高尔基体是一种细胞器，这是50年后的大发现。

1906年，卡米洛·高尔基和圣地亚哥·Ramón y卡哈尔因他们在神经系统结构方面的工作而获得诺贝尔奖。

如何在显微镜下看到高尔基体?

如果没有正确的染色，在常规显微镜下(甚至是相衬或DIC)也看不到高尔基体。

高尔基氏法是一种银染色技术，用于在光学显微镜下观察神经组织。这种方法是卡米洛·高尔基发现的，并在1898年发现高尔基体时进行了改进。然而，这个过程很复杂，其他人很难重复。这也是他发现高尔基体一开始不被广泛接受的原因之一。目前，高尔基法(也称为高尔基制备法或高尔基浸渍法)专门用于脑组织神经元的染色。

[图中]用高尔基氏染色法染色大鼠神经元。
高尔基染色是用重铬酸钾和硝酸银浸渍醛固定神经组织。因此，电池充满了铬酸银的微结晶。
图片来源:FD神经元科技有限公司

[图中]高尔基体染色的组织学图片。
这些可能是高尔基的摄影方法。然而，作者和日期不详。
图片来源:组织化学与细胞生物学“，”

有一些改进的组织学染色方法可以对高尔基体进行光镜染色。但是，它需要专门知识来处理锇和银化合物的有毒化学物质。

免疫荧光染色被广泛用于观察和研究高尔基体。免疫荧光(IF)是一种技术，可以在任何给定的组织或细胞类型中可视化许多成分。这项技术利用抗体对抗原的特异性(有点像从我们的免疫系统中窃取工具)。这些抗体用荧光染料标记。一旦抗体与细胞内特定的生物分子目标结合，我们就可以在荧光显微镜下通过样本看到目标分子的分布。

不幸的是，荧光显微镜非常昂贵，只有在大学的实验室里才能找到。我们不太可能在家里进行免疫荧光染色。然而，你可以在网上找到许多高尔基体(或其他细胞器)的漂亮荧光图像。下面是一些例子。